【概述】 法国东谈主Menie’re于1861年头度阐述一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和不竭性恶心、吐逆、眩晕,第5日后物化,经尸检发现为内耳出血。此症在那时医学界以为是大脑中风所致,独一他胪陈了该病,并领受Flourens(1842年)的迷途生理主张,笃信该症是内耳性疾病。为驰念其诊疗意旨而以其姓氏定名该症。当今回思他所阐述的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致 摘自: 医 学教 育网www.med66.com 。此后临床上常将不解原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为好意思尼尔详尽征或复杂症(Syndrome or Symptom Complex)。1936年Hallpike等曾在开颅手术疗养致死的病例尸检中发现,其组织病理变化是内耳内淋巴破绽扩张,故又称为迷途积水或内淋巴积水症,又有称其为耳性眩晕者,定名卓绝芜杂。1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名,其余称呼一律毁掉。事实上内淋巴积水并非梅尼埃病所特有,据Belal阐述内淋巴积水47例57耳,有梅尼埃病症状者仅9例11耳,占1/5摆布,是以两者并非同义词。医学阐述注解网 【会诊】 参议病史甚为蹙迫,具有典型三联症者会诊不难,对独一耳鸣耳聋而无眩晕,或独一眩晕而无耳鸣耳聋者,会诊较难,必须详确查验,扼杀其他疾病,有时需要永恒随访不雅察才能达到确诊。据Pulec(1977年)阐述120例,经5年随访,发现46%具有零散诱因:过敏14%,肾上腺皮质功能不全7%,甲状腺功能低下2%,性激素不足2%,血管供血不全3%,先后天性梅素6%,混杂性病因者12%。有条目者应进行系统的内分泌功能、糖耐量、梅毒抗体和皮肤过敏原磨练等。对间歇期的可疑病东谈主,应老例进行甘油磨练:患者禁食2小时后,口服50%甘油溶液,剂量按3ml(1.5g)/kg计较,一次顿服,服药前进行一次纯音及谈话测听查验,服药后每隔一小时测听一次,共3次。宝贵250、500、1000Hz气导听力有无耕种,耕种12%以上即为阳性。如早期病东谈主间歇期动听力已归附或重度病东谈主听力损害成为不可逆转时,磨练可能为阴性,一般无假阳性称心。服用大齐甘油可出现恶心、头痛响应,连年来主张采选半量口服,不减恶果。亦有东谈主采选利尿灵(Frusemide)代替甘油进行磨练,具有阳性率最高反作用少的优点。如早期病东谈主听力平素,在甘油磨练前可进行负载磨练,即令病东谈主每天口服食盐2g,连服14天,使听力下跌后再依上法进行甘油磨练。据Dobie(1982年)报谈196例甘油磨练,阳性者64.8%,阴性者26.5%,可疑者8.7%,病程15年以上者比15年以下者阳性率高一倍,晚期病东谈主阳性率不足26%,故磨练阴性者不可扼杀梅尼埃病。甘雨醇固然有很强的脱水作用,但分子太大,不可透过淋巴膜壁,故不可进行此等磨练。 【疗养措施】医学阐述注解网 一.一般性疗养 应采选低盐低脂肪饮食,食盐量逐日不外1g,宝贵锻真金不怕火体魄,增强体质,劳逸秩序,居室宜透风而色暗灰,幸免精神刺激,忌烟酒。 二.药物疗养 早期可用药物疗养,可酌情采选下列药物。 医学教 育网汇聚整理 1.巩固药 乘晕宁50mg,逐日3次,可制止眩晕和恶心、吐逆;盐酸氯丙嗪25mg,逐日3次,有嗜睡巩固作用;安详2.5~5mg,逐日3次,有较好的巩固和安眠作用。 2.血管扩张药 (1)烟酸50~100mg,逐日3次,饭前半小时口服,可永恒服用,剂量秩序在服药后头部发红、发烧为度。 (2)山莨菪碱(654-2) 可浮松平滑肌,清除小血管痉挛。口服恶果较差,多用5~10mg肌注,或30~40mg静脉滴注。 (3)妥拉苏林(Tolazoline) 为α阻塞剂,有扩张血管清除痉挛作用。每次25mg,逐日3次口服,亦可肌注。胃溃疡及腹黑病者忌用。 (4)血管舒徐素(Padutin) 为一种扩张血管的激素,每次10U,溶于1.5ml打针用水内,肌注。高血压、腹黑病者忌用。 (5)5%碳酸氢钠 每次40~50ml静脉打针,或250ml静脉滴注。可中庸组织内酸性代谢家具,开释CO2,可扩张内耳微血管,改善微轮回。 (6)罂粟碱 有彰着的浮松平滑肌作用,对脑血管和冠状动脉亦有较好作用,每次30mg静脉滴注。 (7)脑益嗪 每次25~50mg,逐日3次,或20~40mg静脉滴注。能扩张毛细血管,裁汰血管脆性。 (8)7%CO2和95%O2混杂气体吸入 可扩张微血管,加多内淋巴液中氧分压,裁汰pH值,亦可单独采选7%CO2吸入,每次5分钟。 3.扩张微血管裁汰血粘稠度中药 (1)丹参 可扩张血管,裁汰血浆粘稠度,减少纤维卵白原含量国产av,口服或静脉滴注。 (2)川芎嗪 能扩张小血管国产av,减少血小板联接,每次40~80mg静脉滴注。 (3)毛冬青甲素 可裁汰血小板的联接,拒抗血栓形成。 4.钙通谈阻塞剂 细胞内钙超载可引起血管收缩,红细胞变形才调减退,末略微轮回缺乏,是引起眩晕的原因。西比灵(Sibelium)是一种遴荐性钙离子阻塞剂,可驻防细胞内钙超载,能改善耳蜗微轮回,裁汰前庭振作性,增强神经元缺氧耐受性,无一般阻塞剂扼制心肌和降血压反作用,每次10mg,逐日1~2次口服。 5.脱水剂 多用在发作期。 (1)醋唑磺胺(Diamox) 扼制细胞内碳酸酐酶,减少钠、氢离子交换,使钠、钾离子易于排出,减少内淋巴液中的含量。每次250mg,每6小时一次口服,或500mg静脉滴注。永恒服用时,应同期口服氯化钾1g,逐日3次。 (2)双氢克尿塞 25mg,逐日3次,久用可使血钾减少。氨苯喋啶亦能利尿,久用可使血钾升高,一般用50~100mg,逐日3次。两药可减量同期服用。应依期查血钾、钠离子。 (3)二硝酸异山梨醇 具有甘雨醇和尿素作用,易为肠谈摄取,可用85%溶液按1.6ml/kg配制静脉滴注,或配成70%溶液口服,每次30ml,逐日3次。可服用一个月无任何反作用。 6.前庭功能破损剂 适用双耳患者或体魄条目差无法手术者。用硫酸链霉素1g肌注,逐日3次,3~4周后病东谈主走路不稳。用药时辰应逐日作念冷沸水磨练或隔日作念纯音测听一次,如听力减退或30℃冷水刺激无响应,即应停药,肾功不好者忌用。亦可用25%溶液0.6ml饱读室内打针,或用庆大霉素饱读室内打针,逐日5次,每次注入12mg(0.3ml),并可用波立兹气球加压外耳谈,促进药液参加饱读室,平均用药3~4天,冷沸水功能磨练即为阴性。 7.激素疗养 适用于肾上腺皮质功能不全者。Arenbery(1977年)用地塞米松疗养75例,症状减轻者90%。Ariyasu(1990年)用强的松疗养10例,另10例服劝慰剂作念对照,疗养组10列中24小时后症状彰着缓解者9例,对照组缓解者仅3例。强的松剂量为第一天32mg,2~4天16mg,以后每天减4mg,至停药,亦有阐述此药无效者,现已很少应用。 8.急性发作期处分 要点疗养眩晕、恶心、吐逆响应。济急措施除酌情采选上述药物疗养外,还可采选下述要津: (1)冷水珍爱外耳谈法 按变温前庭刺激旨趣,以30℃冷水或冰水5~10ml灌洗外耳谈(发作时眼震快相所指向的耳谈),使刺激后眼震方针指向对侧,以拒抗前庭性刺激响应,可使眩晕速即好转。此法便捷易行,奏凯较快。 (2)紧闭疗法 采选0.1%普鲁卡因或利多卡因,按1~1.5mg/kg计较,溶于5%~10%葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,可清除血管痉挛,制止眩晕发作。发作期中亦可采选利多卡因0.5~0.8ml饱读室内打针,能收通常恶果。 三.中医药疗养 故国医学疗养梅尼埃病有专有之处,一般应辨证施治,分型处分。 1.中药疗养 常用半夏9g、天麻9g、生白术9g、当归9g、川芎6g、云苓12g、炒枳实6g、鲜竹茹12g、石菖蒲3g、党参9g,水煎服,逐日一剂。亦可用五味子9g、山药肉9g、酸枣仁9g、当归9g、桂圆肉15g、甘草6g,水煎服。 2.针刺疗法 主穴风池、百会、印堂、合谷、大冲,备穴内关、足三里、三阴交、委中、强间。风池是足少阳、阳维、阳蹻三径的会穴,能祛风、醒脾,是眩晕的通用穴;印堂不错安神,每次留针半小时,间歇捻转;足三里可还可用艾灸以健脾化痰。 四.手术疗法 永恒保守疗养无效者,可采选手术疗养。据Pulec(1977年)随访120例,在5年内查明病因后用药物调理占46%,独一54%需要手术疗养。因当前手术绝大多数属破损性手术,故手术符合症应从严掌捏。最近Rubin阐述手术仅占10%,Clemis阐述手术占5%。连年来Shea曾提议如下疗养决议,可资参考: 第一期:耳蜗积水,耳内胀满,耳鸣,有波动性耳聋,用低盐饮食、药物疗养。 第二期:耳蜗前庭积水,胀满感,眩晕,耳鸣,波动性聋,用药物疗养,或行内淋巴囊减压术。 第三期:严重眩晕、耳鸣,非波动性聋,药物疗养,链霉素滴注或行前庭神经割断术。 第四期:严重内淋巴积水,耳鸣,非波动性耳聋,有不稳感,很少眩晕发作,不必疗养,可配助听器。 第五期:听力满盈丧失,有不稳感,无眩晕发作,不必疗养,可行电子耳蜗埋植术。 咱们的手术符合症为:①耳鸣、耳聋、眩晕反复发作,严重影响生存和职责,经积极药物保守疗养半年以上无效者。②谈话频率纯音听力丧失30dB以上,谈话鉴识率低于50%,如为两侧患者,更应趁早进行保守性手术疗养。③单侧患者听力纯音丧失40~50dB,反复眩晕,频繁发作家,适于前庭神经割断。 本症手术种类稠密,现将有代表性的手术要津先容如下: 1.迷途破损性手术 Mollison(1931年)最初应用迷途凿开(或切除术)进行疗养。适用于晚期听力很坏的病东谈主,如纯音听力丧失50dB以上者。采选局麻或全麻,于耳后切开,凿开乳突,找到饱读窦,用小切削钻头扩大饱读窦,泄露砧骨短脚,在其内侧上方找到外半规管,用钻接踵将其上、后半规管骨迷途磨开,然后用钩针或牙科根管疗养针插入三个壶腹内,将膜迷途满盈钩出,有时可在水平半规管磨开2mm×4mm小洞口,泄露膜迷途后,用针管将无水乙醇注入膜管内,以使充盈。勿注入过多,以免溢出管外,毁伤前列面神管制。此法亦可用耳内切开,盛开饱读膜取出镫骨,用钩取出谈迷途,有时也可用电钻将两窗间骨壁去除,以便于撤消膜迷途。还可再用链霉素或新霉素粉填入前庭腔内,以进一步透彻破损前庭末梢组织。60年代后期不少学者在此手术基础上转业遴荐性破损前庭而保留耳蜗功能,行将水平半规管骨壁磨薄到0.25~0.5mm,不泄露膜迷途,然后采选负160℃冷冻破损;亦可将超声波发生器头置于该处进行破损。疗养中助手应密切不雅察病东谈主眼球震颤方针,以使快相由同侧转向对侧为止。如斯能较永恒的保留听力,80%摆布的眩晕不再发作。远期随访听力难以守护(图1)。图1 迷途破损术(1)将两窗间骨壁磨除 (2)用钩针破损三个半规管壶腹嵴 2.膜迷途闭塞术或内淋巴破绽堵塞术 依上法凿开乳突,在水平半墔管开窗泄露膜迷途,用明胶海绵小块或自家耳屏软骨碎屑塞入前庭内,不破损膜迷途,仅闭锁内淋巴破绽,能较永恒制止眩晕发作而保留残余听力。 3.内淋巴囊减压术 1926年由Portmann创用,采选耳后切口,凿开乳突,将迷途后乙状窦前骨质尽量去除,泄露小脑前硬脑膜及内淋巴囊,笃定囊壁后用纤刀纵行切开,为驻防愈合需保持长久引流,可用银夹将切开囊壁夹持,或用特制之引流薄膜、小管等置囊腔内,可将内淋巴液引流到乳突腔或蛛网膜下腔内。最近有东谈主以为不必切开引流,仅单纯切开泄露内淋巴囊即能取得疗效。据连年报谈,手术调理率在60%~70%。因不是破损性手术,适用于早期有波动性听力的病东谈主,可作念为一种首选手术(图2)。图2 内淋巴囊乳突腔分流术 4.球囊切开或造瘘术 耳内切开,按镫骨手术法例盛开饱读膜,泄露镫骨足板,用袖珍手钻在底板上钻孔,以备好之帽钉(横截面0.4mm×0.4mm,厚0.1mm,长1.3~2.1mm)由钻孔内插入嵌在足板上,使贴附在足板下的彭胀球囊能在帽钉的安设下稍有彭胀即涉及帽钉而被戳破,能永恒进行反复戳破,达到制止眩晕发作方针。裂缝是可引起内淋巴瘤,形成神经性聋。适用于听力较差而内淋巴囊减压术失败者。 5.内淋巴分流术 按镫骨手术要津盛开饱读膜,Pulec用特制白金小管由圆窗处穿刺基底膜,使蜗管和饱读岬叠加。亦可依Schuknecht法用直径300μm、长3mm直角钩针,经圆窗膜刺向卵圆窗达镫骨足板下,经骨螺旋板到球囊作念一东谈主工通谈,形成长久性表里淋巴瘘孔,以使内淋巴分流入外淋巴破绽。因损害听力终点,仅适用于听力严重损害者。 6.颈交感神经节(星状节)切除术 术前应作念星状节紧闭术,以不雅察患者眩晕和听力有无改善,有用者方为手术符合症。局麻或全麻,于锁骨上一横指,卓绝于胸锁乳突肌止点处水平切开6cm,割断胸锁乳突肌外侧及颈外静脉,泄露前斜角肌及膈神经,找到于锁骨下动脉背侧分出之椎动脉,在椎动脉内侧锁骨下动脉上内,于第7颈椎体前边,找出交感神经星状节,将高下两头神经支割断并去除神经节,旨在使副交感神经功能亢进,清除内耳血管痉挛,达到血管扩张、增进内耳血轮回方针。适用于早期两侧听力损害者。 7.前庭神经支割断术 早在1908年,Frazer曾用割断听神经疗养耳性眩晕,1932年Mekenzie始改用前庭支割断,以保存其听力。那时采选枕下经路开颅术,现耳科医生已采选迷途或乙状窦后进路和颅中窝内听谈开放术。 (1)迷途后进路 局麻或全麻,耳后切开,凿开乳突,将迷途后与乙状窦前之骨板尽量切除,泄露硬脑膜,并将硬脑膜呈“U”形切开翻转向前,吸除脑脊液,即参加桥小脑角,找到第七、八颅神经,因手术野很小,为0.5cm×0.7cm,很少向上1cm2,照明和探查齐相比艰难。为方便,现多采选乙状窦后进路,在乳突后缘作念“∩”或斜直线切口,将乙状窦后枕骨切除3cm×4cm,切开脑膜参加桥小脑角,视线可较前大2~3倍。在显微镜下操作,分离开面听神经,再识别出听神经的前1/2纤维,即前庭神经,用剪刀剪断即可。 (2)颅中窝进路 此术为House(1960年)创用,于局麻或全麻下进行。取半坐或侧卧位,于耳屏前1cm颧弓上6cm纵行切开,真切颞骨,将颞骨切开3cm×4cm的骨窗,于颅底分离硬脑膜,由外向内,找到棘孔、半月裂孔和弓状凸起三大记号。棘孔即脑膜中动脉入颅处,后来0.5~1cm即面神经裂孔,岩浅大神经由此穿出。于该处向外逐层用电钻磨去3mm即为膝状节,再由该节后头沿面神经长轴磨去内听谈顶壁,即可泄露内听谈硬脑膜,行“匚”状切开,在显微镜下查找表里摆设的面神经和向前庭神经支,下方即为下前庭支,内下方为耳蜗支。此时可单纯将高下前庭支割断而不损害耳蜗支和面神经,有时还可将前庭神经切除以免再生。此法易毁伤面神经,技巧要求较高,执诈欺用有一定艰难。 8.其他 Rosen(1954年)应用饱读索神经割断术,Arslan(1971年)应用氯化钠粒搁置圆窗膜等要津,因疗效不愿定或破损耳蜗功能终点,而被淘汰。Tumarkin(1966年)指出,饱读室负压可引起内耳神经血管紊乱,产生梅尼埃病,经饱读膜穿刺或插管引流即可调理。Hall(1977年)统计梅尼埃病东谈主,近1/3饱读室呈负压气象,有时饱读室插管可取得戏剧性的疗效。 总而言之,本症手术疗养要津好多,各有益弊,可酌情选用。手术疗效最佳者当推前庭神经支割断术,可使95%的眩晕灭亡,但不可根治内淋巴积水,日后听力仍将络续恶化,有待络续议论根治要津。 【病因学】 病因是多方面的,一般以为有以下因素: 1.内耳血液轮回缺乏 好多把柄阐述是由于植物神经系统紊乱,引起内耳血管痉挛,形成血管纹血流量下跌,内淋巴液分泌减少,中间代谢家具联接,蜗管内浸透压增高,外淋巴破绽与血管内的液体向内淋巴浸透而形成积液。因梅尼埃病东谈主对内因性或外因性去甲肾上腺素的血压响应力减退,可能是含有α肾上腺素的效应器发生缺乏所致,颈椎病影响椎基动脉系统轮回亦可诱发本病,表情慷慨和劳累过度等不时可四肢诱发因素。 2.先天发育极度 先天性剖解极度如耳发育不良,乙状窦前移,耳蜗导水管闭塞,内淋巴导管褊狭或闭塞,内淋巴囊发育很小或缺如,椭圆囊瓣或膜迷途中任一通谈发育微弱或闭锁,均可发生此症。 3.内分泌紊乱和代谢极度 Iwata(1958年)初度提议本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的详尽征。醇及类脂质代谢紊乱,血浆浸透压增高,电解质及蛋血身分发生转换,主要表当今血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度加多,高血脂及低纤维卵白等,均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退,可引起植物神经系统功能紊乱,由此引起内耳血轮回缺乏,可产生迷途积水。 4.颅脑外伤 外伤引起颞骨骨折、内耳出血,形成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴轮回缺乏,而产生积水称心。 5.内耳免疫响应 Quinke(1893年)曾提议本病与血管神经性水肿研讨。Duke(1923年)提议本症与Ⅰ型变态响应径直研讨,以食品性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见,而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食品或皮内打针过敏食品提真金不怕火物便可发病,去除某种过敏食品症状即可得到缓解。据Pulec阐述162例梅尼埃病中,Ⅰ型变态响应占14%。据动物实践,朴沢二郎用鸡血清和结核菌素打针茎乳孔内致敏后发现,体液免疫介导的第Ⅲ型变态响应(抗体抗原响应)可引起前庭膜通透性增高,血管纹分泌增强,而产生内淋巴积水。内耳局部产生抗体的事实,已为临床界所领受。据议论,本人抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes(1983年)阐述,本人免疫诱发的梅尼埃病约占10%,而Shea(1982年)阐述推断为50%。 6.其他 慢性扁桃体炎、鼻副窦炎、阑尾炎及胆囊炎等病灶的细菌毒素和病毒感染或梅毒等,均有可能通过中毒、毁伤和免疫响应等而导致管壁通透性加多,引起迷途积水。 总而言之,迷途的神经血管功能紊乱是本症发病的基础,原因是多方面的,研讨发病机理尚未透彻查清,有待今后络续议论。 【病理转换】 内淋巴病的生成和摄取轮回,与淋巴液在内耳的纵流和横流的均衡研讨,其中纵流起主导作用。内淋巴由耳蜗的血管纹和前庭系统的椭圆囊暗细胞所产生,由内淋巴囊进行销亡和摄取。横流是外淋巴,经前庭膜浸透入蜗管可变成内淋巴液,由各蜗回血管纹进行有遴荐性的摄取。内淋巴囊当前已被公认是蹙迫的销亡和摄取组织,在迷途积水中起蹙迫作用。该囊可摄取内淋巴液,参与粘多糖和卵白质的代谢,并能产生销亡细胞和秩序内淋巴液的压力。若是内耳发生神经血管机能紊乱,就可引起内淋巴液的产生过多或摄取过少,而导致内淋巴积水。内淋巴液压增高到某种进度,就可发生前庭膜闹翻,使表里淋巴液混杂。富含钾离子的肉淋巴液参加外淋巴腔隙内,可致前庭感受器发生钾离子中毒而扼制嗅觉细胞振作,临床上可出现耳鸣、耳聋和发作性眩晕。2~3小时后钾离子浓度减少,眩晕也随之减轻,逐步归附平素。膜迷途如斯反复闹翻和建造,即是梅尼埃病的全历程。由于蜗顶基底膜较蜗底者宽,内淋巴压力增高后,最初影响蜗顶基底膜,也可能是肉淋巴液最初经蜗孔参加蜗顶前庭阶,致毛细胞发生钾中毒,故早期多出现低频听力丧失。梅尼埃病的病理组织变化要点为:①膜迷途积水,蜗管扩张,以顶转最甚;②重度扩张时前庭膜膨出达前庭阶,有时蜗管可占据所有前庭阶,致使蜗管盲端经蜗孔疝入饱读阶;③膜性前庭扩张主要发生在球囊,其体积可扩大到4~5倍,可贴附在镫骨足板之下。前庭膜闹翻可形成瘘管皱褶或塌陷,椭圆囊被推向内上,可突入某个半规管的壶腹端内,使壶腹嵴曲解或闹翻。④耳蜗中转外毛细胞有散在丧失,中转和顶转血管纹有散在萎缩,前庭闻细胞多毁伤,内淋巴囊不见彭胀而是上皮皱褶灭亡,细胞变形,囊壁纤维化。 【流行病学】 发病率 因各家会诊模范不同,所阐述的发病率悬殊较大。Cawthorne(1954年)统计2000例眩晕患者,60%为梅尼埃病;Willams(1958年)统计632例眩晕,梅尼埃病占17.5%;国内301病院统计9000例眩晕者发病率为11%;日本永享阐述626眩晕患者发病率为17%。单侧患者较多,据Walsh(1956年)阐述127例,单耳患者占83.5%。发病年级多在30~50岁,青少年较少,占7%~10%,男女性别无大各别,有东谈主阐述男性患者多见,风凉地区住户患者较少。据Matsunaga(1976年)统计,发展中国度和齐市东谈主口中发病率较高,连年来文件指出此病有加多趋势,可能与空气玷污和化学药物中毒等因素加多研讨。 【临床发达】 一侧耳鸣、耳聋伴有眨眼间性眩晕发作是本病的特色。早期可在一次大发作后永恒幽闲无恙,有的可数日或周反复发作,间歇期历害不定。间歇期内除有耳鸣、耳聋外,一般平素。早期发办事后耳鸣、耳聋亦可满盈归附平素,屡次发作后就会逐步出现不可逆的耳鸣和感音性耳聋。发作前常有耳鸣加剧,发闷,致使嗅觉耳后发烧和钝痛先兆。表情慷慨不错诱发,月事前期或妊娠后期易于发病。主要症状发达如下: 1.耳鸣 早期为低调子耳鸣,随后变为高调子、不竭性,似发电机鸣声,发作眩晕前多以耳鸣加剧或性质转换为先兆,早期双侧耳鸣者较小,仅占10%~15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程历害成正研讨。 2.耳聋 初期为单耳低频感音性聋者占85%,中期或晚期则为平坦或下跌型耳聋。早期发办事后听力可部分或满盈归附,久病后听力不再归附,个别病东谈主一次发办事后听力即满盈丧失。一般对大声过敏有重振称心,有的可将纯音听成两个不同调子的声息或音色,即复听(Diplacusis)称心。谈话鉴识力很差,如两耳均被累及,则很难配戴助听器。 3.眩晕 常在耳鸣先兆之后,出现眨眼间旋转性头晕目眩,向患侧方针旋转或悠扬,不可耸立,常以手紧捏某件物体闭眼卧向某种体位,重则有恶心、吐逆,面色煞白,出盗汗个别可眨眼间我晕在地,但神志显现是其特色。发作时辰很少头痛和意志缺乏,发作时限由数分钟到数日不等,很少向上1~2周者,症状逐步减轻,直到满盈灭亡。有的在大发作之后还有隐微的小发作,如位置性眩晕或变动体位后眨眼间我晕等。间歇期为数小时、数日、数月,致使数年不发。频繁反复发作家,耳鸣、耳聋不再归附。上述三症根据损害部位不同而异,局限损害耳蜗者以耳鸣、耳聋为主,眩晕很轻;如昔时庭损害为主,则以眩晕症状为主。根据Mawson(1963年)统计,前庭耳蜗症状同期发生者占50%,耳鸣、耳聋为首发症状者占25%,以眩晕为首发症状者占25%。一般说来,耳鸣、耳聋和眩晕三症常同期出现,但有轻重不同,此即本症会诊特色的“眩晕三联症”。因球囊膨胀后贴附在镫骨足板下,有时呈纤维性粘连,加压外耳谈有时可诱发眩晕倾倒感,此即Hennebet征。如以强声刺激变可诱发眩晕感,称为Tullio称心。 4.耳内胀满感 约40%的病东谈主发病前感耳内胀满和有压迫感,胀满的进度与积水的若干成正研讨。海外有些学者阐述有7%~20%的患者伴发偏头痛。国内则很稀有。 5.迷跑神经核激惹症状 前庭振作刺激经前庭神经核并扩散到迷跑神经核,故发作期中可有恶心、吐逆,面色煞白,出盗汗脉搏缓慢,致使昏迷,亦有发达为腹痛、泻肚而被误诊为急腹症者,亦有发生同侧鼻塞、流鼻水等血管瓦解性鼻炎症状者。 【扶植查验】 发作期可有自觉性水平鼻塞、亦有水平旋转型,快相向患侧,闭眼时尤为彰着。发作后期眼震方针转向健侧,呈麻木型眼震,而后逐步灭亡。在发作中很难进行逐项查验,常在间歇期中进行下述查验: 一.听觉功能 炫耀为典型的耳蜗性病变。 1.纯音测听 早期呈低频感音性耳聋,中期多呈平坦型,发作期加剧,发作后可部分或满盈归附呈波动性听力弧线,晚期呈踏实下跌型弧线,发病后5~10年听力亏欠多在50~70dB间。 2.谈话测听 谈话听阈和纯音听阈有很好的研讨性,由于声息畸变,谈话鉴识率可下跌到40%~70%。据Stahle(1976年)对356例病东谈主随访年,一般谈话领受阈为62dB,分辨率为52%,纯音丧失平均在55dB。 3.阈上功能查验 双耳轮流响度均衡磨练(ABLB)阳性。音强辨差阈(DLI)低于0.6dB,短增量敏锐指数(SISI)升高达80%以上,教导有听觉重振称心。 4.阻抗测听查验 饱读室力A型,无音衰及声反射衰减,镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下,称Metz阳性,亦教导有重振称心。 5.Bekesy自描测听 呈Ⅱ型弧线。 6.耳蜗电图 SP/AP振幅比值>37%,Gibson阐述SP-AP波宽比值加多较振幅比值加多更挑升旨。 二.前庭功能查验 早期前庭功能不错平素,跟着频繁发作其功能逐步减退,到晚期则可满盈丧失。 1.Hallpike冷热变温磨练 此法最常用,约有1/3的病东谈主响应平素,1/3响应较弱,另1/3满盈丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温查验,管轻瘫者640例,上风偏向者75例,二者合并出现者108例,纪录不祥者26例。可见管麻木和上风偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重,况兼和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化查验,采选冰水2ml冲洗饱读膜后上象限处,亦能得到定性终局。 2.眼震电图查验 眼震多为水平型,重者为水平旋转型,急性期向对侧,而后转向同侧,称为归附性眼震。Myerhoff(1981年)对211例进行ENG查验,发现响应平素者21%,管轻瘫者65%,上风偏向者14%。响应平素者不可扼杀本症存在。注视、视追踪磨练和视动查验平素,旋转磨练和直流电刺激查验,功能顺心或平素。最近有东谈主用正弦谐波加快度(SHA)前庭功能查验,刺激粗略重复和秩序,可取得相位增益、相位退延及上风偏向三种参数,以相位贻误最敏锐,与相位贻误最敏锐,与相位增益和洽应用最为理思。 3.其他 神经系统查验无极度。耳饱读膜平素。颞骨断层X线摄片,据Cole(1972年)阐述250例中,25例(10%)呈现两侧迷途耳硬化病变。同期亦可扼杀听神经瘤的内听谈扩大。 【鉴别会诊】 1.李莫详尽征(Lermoyez Syndrome) 为Lermoyez(1919年)初度报谈,先有耳鸣、耳聋,而后眨眼间发作眩晕,随后听力好转,与梅尼埃病先有眩晕而后耳聋耳鸣稍有不同。现以为是梅尼埃病之变异,相比稀有,可能是内耳植物神经系统功能紊乱所致。疗养要津与前者相易。 2.药物性耳中毒 迟发性前庭损害,易与本病稠浊。但其耳鸣、耳聋有彰着用药史,如应用氨基糖甙类、奎宁、水杨酸和抗癌类药。 3.位置性眩晕 在某一特定体位时发病,变换体位即好,无耳鸣、耳聋,前庭功能可能平素。 4.突发性聋 无任何诱因,眨眼间发病,一次性听力严重亏欠,以高频为主,致使全聋,有时可伴以严重眩晕。发病前无耳鸣、耳聋史,3~7天后眩晕好转,但听力很难归附。 5.前庭神经元炎 无耳鸣、耳聋,眨眼间眩晕发作,可有受凉发作,可有受凉伤风史,有向健侧自觉性眼震,患侧前庭功能顺心或丧失,有时白细胞升高。 6.椎基动脉供血不足 颈椎无理或骨质增生,高血压或动脉硬化,均可诱发脑干前庭核心或内耳供血不足,因症状相比复杂,应进行心血管查验、血液分析和颈椎CT或X线摄片等查验。 7.听神经瘤 早期单侧耳鸣、耳聋,偶有头晕称心,少有旋转嗅觉。听力查验为蜗后性损害,如出现音衰,Ⅰ-Ⅴ波间期延迟,波Ⅴ灭亡,内听谈X线摄片炫耀扩大,CT查验可见肿瘤图象,可资鉴别。 8.慢性脑干缺血 中后生患低血压,站未必可发生头晕倾倒。老年时因动脉硬化缺血,可致双耳耳鸣和耳聋,起床或站未必常有扭捏不稳感,但非发作性眩晕,前庭功能多属平素范围。。
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